Echinokokkose Richtlijn

E. granulosus is een kleine lintworm van de hond. De volwassen lintworm is 3-11 mm lang en leeft in de dunne darm van honden en hondachtigen. De worm bestaat uit een kop met vier zuignappen en een dubbele hakenkrans, een korte nek en een paar proglottiden waarvan er slechts één een uterus vol met eieren bevat. De eieren komen via de ontlasting in het milieu terecht. Morfologisch zijn de eieren niet te onderscheiden van Taenia-eieren.

Voor het volbrengen van de levenscyclus is behalve de eindgastheer (hond) ook een tussengastheer noodzakelijk. Bij deze tussengastheer is de echinococcus in het larvale stadium en dit presenteert zich als een blaasworm. Als honden met cysten geïnfecteerd vlees eten, ontwikkelt zich in de hondendarm uit deze cysten weer een lintworm en is de cyclus rond.

E. multilocularis is een lintworm van de vos, die incidenteel ook bij honden of katten het volwassen stadium kan bereiken. In de ontlasting van de vos komen eitjes voor die door kleine knaagdieren worden opgenomen. In deze tussengastheren manifesteert E. multilocularis zich als blaasworm in de inwendige organen. Vossen worden besmet door geïnfecteerde knaagdieren op te eten. In de vossendarm ontwikkelt zich dan weer een lintworm.

E. granulosus Als de echinococcuseieren door mensen (of andere tussengastheren zoals schapen, runderen, kamelen of paarden) worden opgegeten, worden de oncosferen (larven) geactiveerd en migreren door de darmwand. Uiteindelijk komen zij via de mesenteriale vaten in de lever terecht, waar ze veelal vastlopen. In de longen wordt 20-30% van de cysten gevonden. Ook in de buikholte en in andere organen als hersenen, hart, milt, nieren, mammae, pancreas, skelet en organen in het hoofd-halsgebied worden cysten gevonden (<10%).

De larven ontwikkelen zich tot ‘blaasworm’ (hydatide, echinococcuscyste, een met vocht gevulde ruimte met een laag kiemepitheel). Na ongeveer drie weken heeft de cyste, waarin de larve zich ontwikkelt, een diameter van 250 micrometer en heeft de gastheer een fibrinelaag om de cyste gevormd. Vanuit het kiemepitheel ontstaan meerdere broedblaasjes. Binnen de verschillende broedblaasjes zijn talloze scolices in aanleg (protoscolices) aanwezig. De vrijliggende uitgezakte protoscolices in een cyste noemt men ook wel ‘hydatide zand’. De protoscolices zijn nieuwe lintwormen met een kop die naar binnen is gestulpt. Bij de eindgastheer (hond) stulpt dit kopje naar buiten en hecht zich met een hakenkrans vast in de darmwand. Bij sommige cysten ontwikkelen zich geen protoscolices. Deze blijven steriel en niet infectieus.

De schade van een hydatide cyste is vooral mechanisch van aard. Het kan door het langzame groeien van een cyste lang duren voordat er klachten optreden, en een deel van de cysten zal nooit klachten geven. De cysten kunnen door hun omvang of ligging druk uitoefenen op bijvoorbeeld galgangen of leverkapsel waardoor klachten ontstaan. Een ruptuur van de cyste kan een ernstige allergische of anafylactische reactie geven. Door secundaire infectie kan abcesvorming optreden. Soms is er sprake van arteriële embolie en systemische verspreiding van de echinococcuscysten naar vitale organen.

E. multilocularis De mens raakt geïnfecteerd met de vossenlintworm (E. multilocularis) na ingestie van parasieteneieren. De ontwikkeling tot een blaasworm (hydatide) verloopt als bij E. granulosis.

E. multilocularis vormt geen duidelijke cysten maar lijkt uit onregelmatige holtes zonder vloeistof te bestaan. Er zijn geen vrije scolices. Er is sprake van centrale necrose met holtevorming, sterk lijkend op een invasieve tumor. De cystenwand om de alveolaire hydatide ontbreekt.

Anders dan bij E. granulosis ontstaan door deling steeds kleine nieuwe blaaswormpjes (hydatiden) die zich, na hematogene verspreiding, in vele organen ontwikkelen (multiloculair). Omdat de blaaswormen (hydatiden) langzaam progressief weefsel in de aangedane organen vernietigen, heeft een infectie met E. multilocularis een uitgesproken kwaadaardig beloop.

In 92-100% van de gevallen is de lever aangedaan. De groei zet zich voortdurend voort door nieuwvorming buiten de bestaande blaasjes (exogeen). De parasiet groeit destructief in het leverparenchym (92-100% van de gevallen).

Hematogene metastasering naar longen, skelet, ogen en hersenen kan optreden (10% van de patiënten)

 E. vogeli Infectie met E. vogeli komt eveneens met name in de lever en aangrenzende structuren voor. De infectie is polycysteus van karakter en is een combinatie van cysteus en alveolair.

E. granulosus De incubatieperiode varieert van maanden tot jaren en hangt af van het aantal en de lokalisatie van de cysten en tevens van hun groeisnelheid. Het verloop tussen infectie en begin van de symptomen wordt meestal op 15 jaar geschat.

De meeste infecties worden gediagnosticeerd bij patiënten tussen de 10 en 50 jaar oud. Bij jonge kinderen kunnen ook al symptomatische cysten aanwezig zijn.

E. multilocularis Maanden tot jaren, afhankelijk van het aantal, de lokalisatie en groeisnelheid van de cysten. Een E. multilocularis-infectie wordt gewoonlijk op middelbare leeftijd manifest.

E. vogeli De vijftien gerapporteerde personen met een E. vogeli-infectiewerden gediagnosticeerd op de leeftijd van van 10 tot 74 jaar oud.

E. granulosis De meeste cysten geven geen klachten en zullen niet worden ontdekt. Een deel zal spontaan verkalken. Bij de patiënten die wel klachten krijgen, is het beloop afhankelijk van de lokalisatie van de cyste, de groeisnelheid en het aantal cysten.

De eventuele symptomen hangen af van grootte en lokalisatie van de cyste(n). De geringe groeisnelheid (circa 1 cm in diameter per jaar) verklaart waarom klachten vaak pas na vele jaren ontstaan. Bij levercysten kan er sprake zijn van drukgevoeligheid of pijn in de leverstreek ten gevolge van hepatomegalie. Misselijkheid en braken komen voor evenals icterus en portale hypertensie. Door lekkage of barsten van hydatide cysten in de longen ontstaat pijn op de borst, hoesten, dyspnoe en hemoptoë. Lokalisaties in het bot gaan gepaard met botbreuken, de differentiële diagnostiek met tuberculose kan moeilijk zijn in geval van botechinokokkose. Een cyste in het centraal zenuwstelsel kan gepaard gaan met verhoogde intracraniële druk, focale epilepsie en uitvalverschijnselen. Niercysten kunnen pijnklachten en hematurie geven. Eosinofilie treedt op bij 20-25% van de patiënten.

Ernstige complicaties van lever- en longechinokokkose (minder dan 10% van de patiënten) treden in het algemeen pas op wanneer de cyste barst. Als een cyste in de galgangen barst, leidt dit tot koorts en icterus ten gevolge van cholangitis.

De cyste kan infecteren en abcederen of de inhoud van de cyste kan vrijkomen in het lichaam. Het vrijkomen van gal in de thorax of buikholte kan leiden tot galfistels. Na een voorafgaande sensibilisatie door langzame lekkage kan een plotseling vrijkomende grote hoeveelheid hydatidevocht acuut tot ernstige allergische reacties leiden (anafylactische shock, dyspnoe, cyanose). Vrijkomende protoscolices kunnen zich ook ontwikkelen tot nieuwe hydatiden, zodat er sprake is van ‘uitzaaiing’ van de parasiet binnen de gastheer.

De mortaliteit voor niet-geopereerde symptomatische patiënten varieert van 22-60%. De levensverwachting van met succes geopereerde patiënten lijkt normaal te zijn en patiënten met een extrahepatische lokalisatie van de cyste lijken dezelfde prognose te hebben.

 

E. Multicocularis Afhankelijk van de lokalisatie van de steeds nieuwe kleine blaaswormpjes.

De mortaliteit van onbehandelde infectie met E. multilocularisis 63-93% na verloop van tien jaar.

E. granulosus Het is onvoldoende bekend of mensen opnieuw geïnfecteerd kunnen worden. Er zijn wel aanwijzingen dat herhaalde blootstelling aan echinococcuseieren bij schapen de immuniteit tegen een herhaalde infectie stimuleert. Een eventueel aanwezige immuniteit geldt niet voor de al aanwezige cysten.

Er zou een beschermende immuniteit kunnen bestaan waardoor cysten zich niet bij alle mensen in endemische gebieden volledig ontwikkelen. Sera van mensen uit endemische gebieden blijken in vitro een hogere cystendodende capaciteit te hebben dan mensen uit niet-endemische gebieden. Het mechanisme van deze werking blijkt van antistof- en complementfunctie afhankelijk te zijn en verbetert in aanwezigheid van neutrofielen.

E. multicocularis Er is tot nu toe geen bewijs dat intermediaire gastheren in staat zijn een reïnfectie met oncosferen te weerstaan. Er zijn wel aanwijzingen dat herhaalde blootstelling aan echinococcuseieren de immuniteit tegen een herhaalde infectie stimuleert. Deze immuniteit geldt niet voor de al aanwezige metacestoden.

E. granulosus Honden bouwen geen (volledige) immuniteit op tegen E. granulosus en kunnen herhaaldelijk worden besmet. Jonge honden zijn doorgaans zwaarder geïnfecteerd dan oudere dieren.

E. multococularis Bij honden en hondachtigen treedt geen volledig beschermende immuniteit op tegen infestatie met volwassen lintwormen.

E. granulosus De mens wordt besmet door het eten van echinococcuseieren, bijvoorbeeld via hondenfeces gecontamineerde grond, voedsel of water, en niet door het eten van besmet vlees. De eieren kunnen langdurig overleven. De mens is voor de cyclus in Nederland niet van belang. De hond loopt de besmetting op via het eten van geïnfecteerd vlees, meestal slachtafval van schapen, geiten, runderen etc.

E. multilocularis De mens wordt besmet door het eten van echinococcuseieren, bijvoorbeeld via met vossenfeces gecontamineerde grond, rauw voedsel of water. Lintwormeitjes kleven vast aan schoenzolen of aan de haren van besmette eindgastheren en kunnen zo worden verspreid. De mens wordt niet besmet door het eten van geïnfecteerd vlees.

Voor Nederlanders is een zeer kleine kans op blootstelling mogelijk door het consumeren van (bos)bessen en bramen in streken in Frankrijk, België of Duitsland (zie ook paragraaf Besmettelijkheid). Dit geldt ook voor Zuid-Limburg en het noordoosten van Groningen.

E. granulosus en E. multilocularis De mens is voor zijn omgeving niet besmettelijk, geen overdracht van mens op mens.

E. granulosus Er is geen directe overdracht van persoon op persoon. Kritische temperaturen voor echinococcuseieren zijn -80ºC en +60ºC. E. granulosus-eieren worden geïnactiveerd door invriezen bij -80ºC of lager voor 48 uur. De eieren worden geïnactiveerd door verhitting (twee uur bij 60ºC of koken voor enkele minuten).

E. multilocularis Zelfs in hyperendemische gebieden met hoge prevalenties bij vossen (>30%) worden weinig patiënten gezien. E. multilocularis-eieren worden geïnactiveerd door invriezen bij -80ºC of lager voor 48 uur. De eieren worden snel geïnactiveerd door warmte (30 minuten bij ten minste 60ºC of enkele minuten koken).

De minimale infectiedosis voor mensen is niet vastgesteld.

E. granulosus en E. multilocularis Bij het vermoeden van een infectie met Echinococcus sp. zijn de volgende klinische diagnostische middelen van belang:

• Anamnese en klinische bevindingen.
• Beeldvormende technieken: Echo, röntgenfoto, CT-scan of MRI.
• Serodiagnostiek: specifieke antistofdetectie.
• Eosinofilie: meestal niet erg hoog (15%), vaak ook afwezig.

Bij een combinatie van bijvoorbeeld CT-scan en serologie is de kans op een correcte diagnose groot.

Een nadeel van de serologie is dat door de afkapseling van de cyste-inhoud de antistofproductie onder het detectieniveau kan liggen. Dit is vaker bij longcysten dan bij levercysten het geval. Een negatieve serologie sluit een infectie dan ook niet uit.

In Nederland wordt op twee plaatsen immunodiagnostiek van echinokokkose uitgevoerd, namelijk in Bilthoven door het RIVM en in Leiden bij de afdeling parasitologie van het Leids Universitair Medisch Centrum.

Het betreft de volgende testen:

• Enzym-linked Immuno Sorbent Assay (ELISA): hierbij wordt gebruik gemaakt van antistoffen van de IgG klasse.
• Immuno-elektroforese (IE): hierbij wordt gekeken naar zeer specifieke antistoffen die door precipitatie het zogeheten ‘vijfde bandje’ (‘arc 5’) vormen.
• Klassieke complementbindingsreactie (CBR, reactie van Weinberg) wordt door het RIVM uitgevoerd om antistofvorming bij mogelijke antigeenlekkage (ruptuur of lekkage cyste) op te sporen (ongeschikt voor screening).
• In uitzonderlijke gevallen wordt op verzoek tevens gekeken naar totale hoeveelheden specifieke en IgE-antistoffen.
• Er is een ELISA beschikbaar voor diagnostiek van E. multilocularis. Er kan serologisch onderscheid worden gemaakt tussen een infectie met E. granulosus en E. multilocularis. Er bestaat een kruisreactie tussen de beide Echinococcus-species bij 20% van de patiënten. Door een combinatie van serologische technieken is dit te ondervangen.

De directe diagnostiek: de diagnose kan worden gesteld door middel van microscopisch materiaal uit het cystevocht. Hierbij wordt gekeken naar haken of protoscolices. Het cystevocht kan verkregen worden door fijne naald bioptie, chirurgie, postmortem of uit sputum na ruptuur van een longcyste. Aspiratie van cystemateriaal pro diagnosi wordt ontraden in verband met het gevaar van lekkage van de inhoud, met metastasering of allergische reactie en shock als gevolg.

Het RIVM heeft een typeringsmethode ontwikkeld op het DNA van Echinococcus spp.uit cystevloeistof. Deze methode is zowel voor humaan als voor dierlijk materiaal bruikbaar (niet als routine).

E. granulosus Vanwege de lange incubatietijd bij mensen is het niet mogelijk om exact aan te geven welke groepen extra risico lopen. Studies in verschillende landen geven verschillende risicofactoren aan.

Daar waar mensen hun omgeving delen met honden is het risico van infectie afhankelijk van persoonlijke hygiëne en schoonhouden van die omgeving. Kinderen lopen een groter risico besmet te raken dan volwassenen omdat ze meer direct contact hebben met honden en minder hygiënisch zijn.

E. multilocularis In endemische gebieden blijkt er een relatie te zijn met landbouwers. Verder is er een relatie met direct contact met vossen en het eten van ongewassen bosvruchten.

E. granulosus en E. multilocularis Onbekend.

E granulosus komt wereldwijd streekgebonden voor, daar waar honden gebruikt worden om het vee te hoeden en ook in nauw contact staan met mensen: Azië, het zuiden van Zuid-Amerika, West-Canada en Alaska, het zuiden van Australië en delen van Afrika. In Europa komt echinokokkose in bijna alle landen voor, maar in landen zoals Noorwegen, Zweden, Denemarken, Nederland, Luxemburg en Malta wordt E. Granulosus vooral als importziekte gezien. Alleen IJsland heeft nog nooit een E. Granulosus-casus gerapporteerd (Casulli 2022). Over het algemeen is er een afname in E. granulosus-incidentie in Europa, met name in Europese landen waar de ziekte een traditioneel hoge incidentie heeft, zoals Bosnië en Herzegovina, Bulgarije, Frankrijk, Griekenland, Italië en Spanje. De incidentie neemt echter wel toe in sommige landen in Oost- en Zuidoost-europa, zoals in: Wit-Rusland, Montenegro, Noord-Macedonië, Servië, Slovenië en Litouwen, en ook in de meeste niet-endemische landen zoals Finland, Duitsland, Noorwegen, Zweden en Zwitserland.

E. multilocularis komt alleen voor op het noordelijk halfrond. In Europa is de humane incidentie van E. multilocularis-infecties significant gestegen sinds 2000. In Zwitserland werd een tweevoudige stijging van de jaarlijkse incidentie gezien in de periode tussen 1993-2000 (10-15 casus per jaar) en 2001-2005 (20-30 casus per jaar) (Schweiger 2007) Ook in Frankrijk en Oostenrijk is de incidentie gestegen. Sinds 1999 zijn er ook autochtone casus gerapporteerd in Oost-Europese landen zoals in Litouwen, Slowakije, Slovenie, Roemenie, Tsjechië en Polen en in Noordwest Europese landen zoals Nederland en België. De humane casuïstiek ligt daarmee zoals verwacht redelijk in lijn met de distributie van E. multilocularis-geïnfecteerde vossen, hoewel daar vertraging in kan zitten gezien de lange incubatietijd van alveolaire echinokokkose bij mensen. 

In Canada zijn er slechts sporadisch autochtone casus gemeld. In de VS zijn autochtone gevallen van menselijke AE historisch beperkt tot St. Lawrence Island, waar een spillover heeft plaatsgevonden vanuit de spitsmuis naar gedomesticeerde honden. Daarnaast zijn er in de VS enkele casus in het noorden van het vasteland van Alaska en één geval in de continentale VS (Davidson et al). In de voormalige Sovjet Unie worden besmette vossen in bijna alle gebieden gevonden, met name in de vallei van de Wolga, in het Oeralgebergte en in Siberië. In Rusland zijn meerdere humane AE cases gerapporteerd in de Altai republiek (welke grenst aan Aziatische landen). In Azië komt E. multilocularis historisch vooral voor in Noord Azië met rond 90% van de casus in China en Japan, maar een toename van AE wordt ook gezien in Zuid-Siberië en Kyrgyzstan.

E. granulosus. Voor 1945 kwam E. granulosus in Nederland endemisch voor, met name in Friesland. De intensieve veehouderij en slachthuiscontrole zullen bijgedragen hebben aan het verdwijnen van deze ziekte. Tegenwoordig wordt het vooral gezien als importziekte, meestal bij patiënten uit met name het Middellandse Zeegebied en Turkije. Er zijn geen exacte gegevens over hoeveel patiënten er in Nederland worden gediagnosticeerd. Bij een deel van de patiënten is het een toevalsbevinding bij een operatie; bij een deel vindt er serodiagnostiek plaats, bij een deel niet. Volgens een Europese studie van Casulli (Casulli 2022), waarbij gegevens over de incidentie en trends van cystische echinokokkose in Europa werden geëxtraheerd uit zowel wetenschappelijke als grijze literatuur 1997-2021, zijn er in Nederland tussen 2017- 2019 jaarlijks 41-48 patiënten gediagnosticeerd. In totaal gaat het tussen 1997 en 2020 om 915 patiënten (Casulli 2022). 

E. multilocularis. In Nederland is in 1997 een eerste geval van import E. multilocularis gemeld bij een patiënt uit Zwitserland (NTvG 1997). In 2008 en 2011 is in totaal bij drie patiënten alveolaire echinokokkose vastgesteld, waarbij de infectie vermoedelijk in Nederland is opgelopen. Daarna zijn er nog enkele casussen vastgesteld in Nederland waarvan onzeker is of de infectie in Nederland of het buitenland is opgelopen.

E. granulosus en E. multilocularis Geen.

E. granulosus

• Vleeskeuring en strenge naleving van de wettelijke bepalingen op destructie van besmette organen. Organen met cysten worden afgekeurd. Kleine blaasjes worden echter vaak niet opgemerkt.
• Orgaanvlees voor honden en katten steriliseren of gedurende 48 uur invriezen bij min 20 graden Celsius.
• Honden die besmet (kunnen) zijn, iedere zes weken ontwormen met praziquantel.
• Bij het meenemen van de eigen hond naar een endemisch gebied de hond alleen gesteriliseerd voer geven of rauw vlees twee dagen invriezen bij -20ºC.
• Lintwormeitjes worden pas onschadelijk na enkele minuten verhitten bij 100 ºC of gedurende 48 uur bevriezen bij min 80 ºC. 
  
   

E. multilocularis Echinococcus-eieren kunnen maandenlang overleven in de omgeving, zelfs bij omgevingstemperaturen onder het vriespunt. In water van 4 °C kunnen eieren anderhalf jaar infectieus blijven. Droogte wordt minder goed verdragen. Lintwormeitjes zijn niet meer besmettelijk na koken of gedurende 30 minuten verhitten tot tenminste 60 °C. Echinococcus-eieren zijn niet bestand tegen temperaturen van -80°C gedurende 2 dagen (WHO, 2001).

De volgende preventieve maatregelen zijn alleen van toepassing op gebieden waar E. multilocularis endemisch voorkomt:

• Draag tijdens werkzaamheden in de tuin handschoenen.
• Na tuinieren en andere grond- of bosbouwwerkzaamheden goed handen wassen.
• Vóór consumptie groenten, valfruit en bosvruchten als bramen, bosbessen en beukenootjes eerst grondig wassen en voldoende lang koken. Lintwormeieren kunnen met regen of wind ook opspatten op hoger groeiende vruchten.
• Een gewone diepvriezer vriest slechts tot -20°C, door het invriezen van voedsel bij deze temperatuur worden Echinococcus eieren niet gedood.
• In het buitenland kan ook drinkwater verontreinigd zijn.
• Draag handschoenen wanneer het aanraken van vossen (levend of dood) of vossenfeces onvermijdelijk is. Vervoer dode vossen in afgesloten plastic zakken.
• Ontworm honden en katten maandelijks met praziquantel of epsiprantel om de aanwezigheid van volwassen E. multilocularis (en daarmee de eiproductie) te voorkomen. Dit geldt voor jachthonden, maar ook voor dieren die naar endemische gebieden gaan.
• Ontworm onbehandelde, (mogelijk) besmette honden en katten afkomstig uit een endemisch gebied  (Belgie, Frankrijk, Duitsland, Zwitserland, Oostenrijk, Tjechie, Polen, Baltische Staten) op 2 opeenvolgende dagen. Tot twee dagen na het ontwormen moet de feces via het  huishoudelijk afval worden afgevoerd (niet via het GFT) ter voorkoming van besmetting van de omgeving.
• Lintwormeitjes kunnen vastkleven aan de vacht van hond of kat, was daarom na contact met honden of katten goed de handen.

 E. granulosus Desinfectiemiddelen hebben geen volledig dodend effect op Echinococcus-eieren.

E. multilocularis-eitjes zijn bestand tegen de meeste desinfectantia, chloor doodt een deel van de lintwormeitjes.

Naar standaardmethoden reiniging, desinfectie en sterilisatie in de openbare gezondheidszorg

E. granulosus en E. multilocularis Geen.

E. granulosus en E. multilocularis De Nederlandse Voedsel en Waren Autoriteit (NVWA).

E. granulosus Inventariseer handelingen en praktijken die tot infectie kunnen leiden

E.multilocularis

• Inventariseer handelingen en praktijken die tot infectie kunnen leiden.
• Identificeer mogelijke import.

E. granulosus Personen die contact hebben met bewezen besmette honden of op een andere manier als risicogroep aangemerkt kunnen worden, kunnen bij verdenking op een mogelijke besmetting en na overleg met een arts bloed laten onderzoeken, waarbij gekeken wordt naar antistoffen tegen echinokokken. Dit kan worden gedaan bij het RIVM en bij het LUMC (parasitologie). Het doel van dit onderzoek is om vroegtijdig een besmetting met eieren van de lintworm te herkennen en te behandelen. Een negatieve serologie sluit een infectie niet uit (zie Microbiologische diagnostiek).

E. multilocularis Personen die contact hebben met besmette vossen of katten, of vaak met vossen omgaan, of op een andere manier als risicogroep aangemerkt kunnen worden, kunnen bij verdenking op een mogelijke besmetting en na overleg met een arts bloed laten onderzoeken, waarbij gekeken wordt naar antistoffen tegen echinokokken. Dit kan worden gedaan bij het RIVM en het LUMC (parasitologie). Het doel van dit onderzoek is om vroegtijdig een besmetting met eieren van de lintworm te herkennen en te behandelen. Serologisch onderzoek wordt alleen gedaan:

• Bij ernstige klinische verdenking.
• Bij groot risico in een endemisch gebied. Endemische gebieden: percentage besmette vossen >20%. In Europa bijvoorbeeld Oostenrijk, Zwitserland, (Zuid-)Duitsland, België, bepaalde delen van Frankrijk, voormalige Sovjetrepublieken.
• Nederland: gebaseerd op de gegevens tot nu toe nemen wij aan dat E. multilocularis in Nederland sporadisch voorkomt (Zuid-Limburg en Oost-Groningen totdat meer bekend is over het precieze percentage geïnfecteerde vossen).

Risicogedrag: veel blootstelling aan vossen of vossenfeces; er zijn tot nu toe geen duidelijke risicofactoren bekend. Mogelijk zou het beroep van landbouwer met veel contact met aarde (met name kleine boeren) een risico zijn. Er is tot nu toe geen relatie gevonden met het eten van bosvruchten of met werken in bossen.

• Bij probleemgevallen: als een patiënt zeer ongerust is en niet te overtuigen is van het feit dat er geen risico is. Serologie is absoluut af te raden maar kan in een aantal gevallen de enige optie blijken om de patiënt gerust te stellen.

Aantal te onderzoeken monsters:

• Bij klinische verdenking (multicysteuze processen in de lever met wisselende consistentie en verkalkingen): eenmalig.
• Bij risico: elk half jaar serologische controle. Bij verandering van gedrag: doorgaan met controle tot 1 jaar.
• Bij grote ongerustheid: tweemalig: een 0 serum en serum na een half jaar.

Beleid bij positieve serologie:

1. Test herhalen. Blijft de test positief dan: 2.
2. Nieuw serum aanvragen en nogmaals testen: nog steeds positief: 3.
3. Beeldvorming en klinische diagnostiek.

N.B.Het is belangrijk om betrokkenen van tevoren duidelijk te maken dat een positieve serologie lang niet altijd duidt op een actieve infectie. Nadere diagnostiek met beeldvormende technieken is vereist.

E. granulosus en E. multilocularis Behandeling, voorts: geen.

E. granulosus en E. multilocularis Echinokokkose is niet van mens op mens overdraagbaar. Wering is niet van toepassing.

E. granulosus en E. multilocularis Geen.

E. granulosus Bij een patiënt met solitaire cysten is chirurgische behandeling in de vorm van extirpatie in toto van de hydatide cyste(n) de meest effectieve behandeling. Technisch niet (volledig) te verwijderen cysten dient men te behandelen met albendazol. De effectiviteit van de albendazoltherapie is slecht voorspelbaar en vertoont een grote spreiding (30-88% succes, 9,1-31% recidief).

Sinds 1997 wordt er in Nederland door een aantal ziekenhuizen samengewerkt in de Nederlandse Echinokokken Werkgroep (NEW). Deze werkgroep heeft een studie opgezet naar het effect van percutane drainage van cysten (PAIR: puncture - aspiration - injection - reaspiration) met albendazol profylaxe versus albendazol monotherapie bij ongecompliceerde levercysten. De levercysten worden daarbij aangeprikt onder echogeleiding en de cyste-inhoud wordt verwijderd. Daarna wordt de cyste ingespoten met hypertoon zout of met 95% ethanol. Elders zijn met deze therapie bij ongecompliceerde cysten goede resultaten bereikt.

E. multilocularis Chirurgische behandeling in de vorm van radicale resectie van de aangedane leverkwab is de enige mogelijkheid tot genezing. Bij slechts 20-40% van de patiënten is een partiële leverresectie of een hemihepatectomie mogelijk. Bij de overigen is de conditie te slecht of het ziekteproces te uitgebreid. Patiënten die niet curatief kunnen worden behandeld, kunnen een palliatieve resectie of een drainage ondergaan.

Medicamenteuze behandeling met albendazol (mebendazol wordt nauwelijks meer gebruikt) beperkt de morbiditeit en mortaliteit. Inoperabele patiënten die jarenlang met mebendazol of albendazol werden behandeld, hadden een grotere 5- en 10-jaars overlevingskans (respectievelijk 90-96% en 75-84%) dan patiënten zonder deze therapie (respectievelijk 56% en <10-31%).