Veterinaire informatie bij de LCI-richtlijn Creutzfeldt-Jakob, ziekte van  

Doel van de veterinaire informatie bij een LCI Landelijke Coördinatie Infectieziektebestrijding (Landelijke Coördinatie Infectieziektebestrijding )-richtlijn is om de GGD Gemeentelijke gezondheidsdienst (Gemeentelijke gezondheidsdienst )-professional te voorzien van context die relevant kan zijn voor bestrijding van de infectieziekte bij de mens. Dit kan bijvoorbeeld bijdragen aan bronopsporing en begrip van de epidemiologie. Voor meer informatie zie Ontwikkeling LCI-richtlijnen.

Achtergronden

Dierlijke reservoirs

Er zijn geen aanwijzingen dat mensen ziek kunnen worden van andere TSE-vormen dan klassieke BSE bovine spongiform encephalopathy (bovine spongiform encephalopathy ). Transmissie uitsluiten is niet mogelijk, daarom is het belangrijk dat dieren met TSE uit de voedselketen voor mens en dier worden gehouden. Bij runderen zijn er naast klassieke BSE, twee varianten van atypische BSE (L-BSE en H-BSE), beiden zijn niet van zoönotisch belang. Schapen en geiten kunnen experimenteel worden geïnfecteerd met klassieke BSE. Voor zover bekend is bij twee geiten natuurlijke infectie opgetreden met BSE, in 2002 in Frankrijk en in Engeland in de jaren negentig, dit is retrospectief aangetoond. Bij schapen is geen natuurlijke infectie met BSE aangetoond, alleen experimenteel zijn schapen met BSE geïnfecteerd (EFSA 2022).

Verwekker bij dieren

Het verkeerd gevouwen prioneiwit (genaamd PrPSc) werd voor het eerst beschreven bij schapen (Prusiner, 1998). Net als bij mensen, komen bij zoogdieren sporadische (atypische) varianten voor van prionziekten, die meestal niet besmettelijk zijn. Besmettelijke prionziekten bij dieren worden ook wel Transmissable Spongiform Encephalopathies (TSE) genoemd (Aguzzi, 2001).

Prionziekten (TSE) bij dieren zijn:

  • boviene spongiforme encefalopathie (BSE) bij runderen;
  • de overdraagbare variant van scrapie bij schapen en geiten;
  • chronic wasting disease in herten;
  • transmissible mink encephalopathy (TME) bij nertsen;
  • camelide prionziekte bij dromedarissen (Babelhadj, 2018);
  • FSE bij katachtigen.

Bij zowel BSE als scrapie wordt een epidemiologische indeling gemaakt in de klassieke en atypische variant. De klassieke BSE-variant is overdraagbaar en veroorzaakte tussen 1984 en 2000 een epidemie in het Verenigd Koninkrijk (Ironside, 2017). De atypische BSE-variant komt voor bij oudere dieren en wordt niet als risico gezien voor een BSE-epidemie (Greenlee & Greenlee, 2015).

Tot nu toe is alleen klassieke BSE bij herkauwers van zoönotisch belang gebleken, de overige dierparagrafen in deze richtlijn zijn daarom op klassieke BSE gericht.

Epidemiologie

Verspreiding in de wereld bij dieren

BSE kwam in de jaren negentig vooral in Europa voor, met veel besmettingsgevallen in Engeland en Ierland, Portugal, Frankrijk en Spanje. Sinds 2009 zijn wereldwijd aantallen besmette runderen flink gedaald. Sommige EU Europese unie (Europese unie) landen geven op vrijwillige basis het type BSE door aan EFSA dat bij runderen wordt aangetroffen. Recente BSE-gevallen betroffen de atypische variant van BSE (EFSA, 2022). In 2023 zijn buiten Nederland de afgelopen vijf jaar in de EU drie meldingen geweest van een atypische BSE-besmetting; in 2021 twee meldingen (Duitsland en Italië) en in 2017 één melding (Zwitserland).

Voorkomen in Nederland bij dieren

In 2011 en in 2023 is bij één rund BSE aangetoond (de atypische variant). In 2010 is bij twee runderen BSE aangetoond, waarvan één een gezond slachtrund betrof. CWD komt net als TME niet in Nederland voor. In Nederland is bij geiten en schapen nooit BSE aangetoond (WBVR Wageningen Bioveterinary research (voorheen Centraal veterinair instituut CVI) (Wageningen Bioveterinary research (voorheen Centraal veterinair instituut CVI) ) 2023).

Incubatieperiode bij dieren

De incubatietijd van klassieke BSE is gemiddeld 4-6 jaar, maar kan variëren van 2 tot 15 jaar, of langer op basis van data uit de BSE-uitbraak in het Verenigd Koninkrijk. Als gevolg van de ingestelde bestrijdingsmaatregelen van BSE (Europees verbod op het gebruik van diermeel in voeders voor zoogdieren) zijn dieren geboren in Europa na 2001 niet meer besmet (WBVR, 2023). Atypische BSE komt vooral bij oudere dieren voor (> 8 jaar): de gemiddelde leeftijd bedraagt circa 140-170 maanden.

Ziekteverschijnselen bij dieren

Runderen met klinische verschijnselen van BSE vertonen neurologische verschijnselen: afwijkend gedrag (gooien met de kop, afzonderen van de kudde), hyperesthesie (overgevoelig reageren op geluidsprikkels en aanraken) en een verergerende ataxie.

Natuurlijke immuniteit bij dieren

Bij dieren treedt net als bij de mens geen immuunreactie op.

Transmissie bij dieren

Relevante transmissieroutes bij dieren

Bij BSE (bij het rund) vormt veevoer dat besmet is met dierlijke producten de meest voorkomende infectiebron voor dier-naar-diertransmissie. De kans op infectie vanuit de omgeving is klein. Verticale transmissie van moederdier op nakomeling komt zelden voor. Horizontale overdracht tussen runderen kon niet worden aangetoond, maar experimentele overdracht van BSE tussen schapen wel. Atypische BSE-varianten ontstaan waarschijnlijk spontaan. Geiten en schapen kunnen langs orale weg met BSE worden besmet (EU, 2023).

Bij runderen komen BSE-prionen vooral voor in zenuwweefsel (met name het centraal zenuwstelsel en het autonome zenuwstelsel van de darmen), Peyerse plaques en tonsillen. BSE-prionen zijn niet aangetoond in skeletspieren, milt of ander lymfoïd weefsel.

Geiten en schapen besmet met BSE (de klassieke, overdraagbare vorm) zouden mogelijk via voedsel een risico voor mensen kunnen vormen. Bij deze diersoorten komen prionen verspreid door het gehele karkas voor (Spiropoulos, 2011).

Besmettelijke periode bij dieren

De besmettelijkheid van het rund neemt toe met de leeftijd; vóór een leeftijd van 30 maanden is de besmettelijkheid te laag om tot een besmetting bij de consument te leiden, tenzij het dier klinische verschijnselen vertoont.

vCJD variant Creutzfeldt-Jakob Disease (variant Creutzfeldt-Jakob Disease )

vCJD wordt door consumptie van met BSE besmette voedingsmiddelen overgedragen (zie Relevante transmissieroutes bij dieren). Het is onbekend of transmissie mogelijk is ten gevolge van een eenmalige hoge expositie of dat sprake moet zijn van een langdurige blootstelling.

Er zijn geen aanwijzingen dat mensen via direct contact met klinisch zieke runderen worden besmet. Het drinken van melk van klinisch zieke koeien geeft geen/een verwaarloosbaar besmettingsrisico.

Mens-op-mensbesmetting via bloed- of plasmatransfusie is bij vijf personen vastgesteld in het Verenigd Koninkrijk (Thomas, 2023). Besmetting via direct en indirect contact (instrumentarium) met hersenen en hersenvocht afkomstig van patiënten en/of overledenen is niet uitgesloten. Er zijn twee gevallen gerapporteerd (in Frankrijk en Italië) van laboratoriumanalisten die mogelijk via percutane blootstelling aan weefsel met vCJD erin geïnfecteerd zijn geraakt. Daarbij kon echter infectie via voedsel niet worden uitgesloten (Brandel, 2020). Overdracht via huidcontact, speeksel, urine, ontlasting of seksueel contact is niet aangetoond.

Diagnostiek bij dieren

In het kader van de voedselveiligheid is er in de Europese Unie regelgeving die bepaalt hoe het uitsluiten van BSE-contaminatie van rundvlees moet plaatsvinden (EFSA, 2022, EU, 2023). Voor het vaststellen van BSE bij het levende rund zijn geen betrouwbare diagnostische testen beschikbaar. Een diagnose kan alleen aan het dode dier worden gesteld. Vanaf 2001 moest BSE worden getest bij alle geslachte runderen vanaf 30 maanden leeftijd (daarvoor is BSE nog niet aan te tonen). In 2013 en 2016 werd de EU-regelgeving aangepast (Commission Implementing Decision 2013/76/EU en 2016/851) en is het ook in Nederland niet meer verplicht om alle geslachte dieren te testen (EFSA, 2022). Nu worden alleen de volgende groepen dieren met een hoog risico getest: runderen die voor een noodslachting zijn aangeboden en gestorven dieren, dieren die ante mortem klinische verschijnselen hadden en dieren die er klinisch van verdacht werden geïnfecteerd te zijn met BSE. Alleen van de klinisch verdachte dieren worden runderen van alle leeftijden getest, van de andere genoemde groepen alleen dieren ouder dan 48 maanden. Gezonde runderen worden niet meer getest (EFSA, 2022). Voor de test na de slacht wordt de hersenstam verwijderd en gescreend met de ‘snelle BSE-test’ gebruikt voor het aantonen van het voor BSE-kenmerkende eiwit. Voor bevestiging van BSE wordt door Wageningen Bioveterinary Research (WBVR) te Lelystad histopathologisch en immunohistochemisch onderzoek van de hersenstam gedaan. Dit duurt ruim een week (WBVR 2023).

Preventie

Preventieve maatregelen bij dieren

De voornaamste maatregel om te voorkomen dat mensen met BSE worden besmet is het verplicht verwijderen en vernietigen van specifiek risicomateriaal (SRM) van alle geslachte herkauwers. Tot SRM behoren onder andere hersenen, ruggenmerg, ogen, tonsillen en darmen van runderen, schapen en geiten. Al het SRM wordt verbrand en mag dus ook niet in diervoer voor landbouwhuisdieren worden verwerkt. Daarnaast zijn er maatregelen van kracht om te voorkomen dat herkauwers in Nederland gevoed worden met dierlijk materiaal.

Maatregelen

Meldingsplicht veterinair

Dierenartsen en veehouders zijn verplicht om dieren met verschijnselen van BSE te melden aan de NVWA Laboratoria, dierenartsen en veehouders hebben een meldingsplicht voor scrapie. Voor beide ziekten bestaat daarnaast een bestrijdingsplicht.

Behandeling bij dieren

Dieren met BSE worden geëuthanaseerd conform veterinaire regelgeving.

Literatuur