Creutzfeldt-Jakob - Extramurale procedures bij de melding Draaiboek

Bijlage bij de richtlijn Ziekte van Creutzfeldt-Jakob | Versie 20 februari 2024 (versiebeheer zie onderaan pagina)

De meldingsplicht van (v)CJD

Creutzfeldt-Jakob (CJD) en variant-CJD (vCJD) zijn meldingsplichtige ziekten groep C. Deze meldingsplicht is ingevoerd om preventieve maatregelen te kunnen treffen zodat verdere verspreiding van het agens voorkomen wordt. Na vaststelling van vCJD kan het nodig zijn om direct maatregelen te nemen om de publieke gezondheid te beschermen. De procedure is bij een melding van vCJD uitgebreider dan bij klassiek CJD: vCJD wordt gemeld binnen 24 uur en het beleid verschilt. Bij vCJD moet mogelijk, indien er nieuwe informatie over epidemiologie of blootstelling naar voren komt, het beleid over landelijke aanpak van preventieve maatregelen en informatievoorziening heroverwogen worden.

CJD (exclusief vCJD) 

Meldingsprocedure

Zie voor de meldingscriteria de LCI-richtlijn Ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

De behandelend arts dient zowel een waarschijnlijke als vastgestelde diagnose van CJD binnen één werkdag te melden aan de Landelijke Registratie Prionziekten van het Erasmus MC: 010-7043391.

Toelichting: In de praktijk worden er in Nederland geen obducties meer gedaan bij verdenkingen van (v)CDJ. Hierdoor komt het zelden tot nooit tot een bevestigde diagnose van CJD maar meestal tot een (zeer) waarschijnlijke diagnose (zie ook de criteria voor de melding en paragraaf Diagnostiek), vandaar dat de behandelend arts de waarschijnlijke diagnose dient te melden.

De Landelijke Registratie Prionziekten verifieert de diagnose en geeft binnen twee werkdagen de melding door aan de afdeling Infectieziektebestrijding van de GGD (de GGD in de regio waar de patiënt woont). De Landelijke Registratie Prionziekten neemt contact op met de patiënt en diens familie om de optie tot vrijwillige deelname aan wetenschappelijk onderzoek te bespreken. Het onderzoek bestaat uit een vragenlijst, waarin verscheidene vragen over mogelijke risicofactoren en blootstellingen aan bod komen en bloedonderzoek.

De GGD registreert de melding in Osiris, binnen een week na ontvangst van de melding.

Rol en taken betrokken instellingen

Het ziekenhuis of zorginstelling coördineert zelf het in kaart brengen van risico’s, in overleg met de GGD, Landelijke Registratie Prionziekten van Erasmus MC en LCI. Dit gebeurt dus niet vanuit de GGD of LCI.

De volgorde van de meldingsprocedure bij een waarschijnlijke diagnose van CJD is:

1. a. Ziekenhuis/zorginstelling: behandelend arts stelt waarschijnlijke diagnose 

   EN/OF

   b. Laboratorium vindt een positieve RT-QuIC test.

   Zij melden dit aan de

2. Landelijke Registratie Prionziekten, zij informeren de
3. GGD, zij registreert de melding in OSIRIS (daarmee komt de melding bij CIb, afdeling Epidemiologie, EPI) en overlegt indien nodig met
4. LCI.

Figuur 1. Stroomschema melden, diagnostiek en advies bij CJD
EPI: Epidemiologie (onderdeel van het CIb); LCI: Landelijke coördinatie infectieziektebestrijding (onderdeel van het CIb); CIb: Centrum voor infectieziektebestrijding.

1. Ziekenhuis of zorginstelling

• De behandelend arts (neuroloog, geriater, psychiater of een andere medisch specialist) en/of het laboratorium stelt de (waarschijnlijke) diagnose CJD en meldt dit binnen één werkdag aan het Landelijke Registratiecentrum Prionziekten.
• Het ziekenhuis neemt de voorgeschreven hygiënemaatregelen in acht, zie de WIP-richtlijn Prionziekten en aankomende SRI-richtlijn Prionziekten.
• Het ziekenhuis is verantwoordelijk voor de inventarisatie van procedures waarbij besmettingsrisico op kan treden en personen die mogelijk risico hebben gelopen op besmetting in het ziekenhuis. Voor vragen hieromtrent kan contact op worden genomen met de Landelijke Registratie Prionziekten.
• Het ziekenhuis verstrekt informatie aan direct betrokkenen. De belangrijkste vragen zullen zorg voor de patiënt en preventie van mogelijk secundaire transmissie betreffen. De pers wordt niet actief geïnformeerd. Eventuele vragen van journalisten worden beantwoord door het ziekenhuis.
• Indien nodig, stelt het ziekenhuis of de zorginstelling een incident management team (IMT) op. Dit team maakt een risico-inschatting en coördineert de gegevensverzameling (ziektegeschiedenis, eerdere ingrepen, eerdere opnames, mogelijke blootstelling, bloeddonatie/ontvangst en urinedonatie) m.b.t. mogelijke blootstelling van derden aan lichaamsweefsels van de patiënt. Indien nodig wordt overlegd met Landelijke Registratie Prionziekten en GGD of LCI.
• De behandelend arts en de Landelijke Registratie Prionziekten kunnen de differentiaaldiagnose bespreken met het Radboud UMC en UMCU (zij voeren de RT-QuIC uit) en Amsterdam-UMC (deskundige dr. Evelien Lemstra).

2. Landelijke Registratie Prionziekten van Erasmus MC

Te bereiken via: 010-7043391; info.cjd@erasmusmc.nl

• De Landelijke Registratie Prionziekten verifieert de diagnose bij de behandelend arts.
• De Landelijke Registratie Prionziekten neemt vervolgens contact op met de patiënt en diens familie (via online consultaties) en bespreekt het belang van optie tot deelname aan wetenschappelijk onderzoek in de vorm van vragenlijst en bloedafname.
• Overlegt met behandelend arts over diagnostisch onderzoek.
• Schrijft jaarlijks relevante intramurale specialisten aan met informatie over de ziekte en registratie.
• Rapporteert surveillancegegevens aan IGJ/VWS.

3. GGD

• De GGD ontvangt een melding van (waarschijnlijke) CJD vanuit de Landelijke Registratiecentrum Prionziekten en verzorgt de registratie in Osiris.
• Het is mogelijk dat een GGD benaderd wordt door direct betrokkenen (zoals familieleden of buurtgenoten) met vragen over de ziekte. Veelgestelde vragen over CJD zijn terug te vinden op de website van het RIVM. Wanneer de GGD zich onvoldoende in staat acht de vragen te beantwoorden, kan worden verwezen naar Landelijke Registratie Prionziekten van het Erasmus MC Rotterdam. 
• Als de GGD benaderd wordt door de lokale pers, kan verwezen worden naar de persvoorlichting van het RIVM. De lokale reactie dient complementair te zijn aan het nationale beleid en het lokale beleid van de instelling(en) waar de patiënt onder behandeling is of was.

4. Landelijke Coördinatie Infectieziektebestrijding 

Ondersteunt zo nodig de GGD met inhoudelijk advies (te bereiken via 088-6897000).

Radboud UMC en UMC Utrecht

• Beschikt over faciliteiten om de RT-QuIC test uit te voeren. Dit wordt in bijna alle gevallen gedaan en heeft sterk de voorkeur, omdat de test bij leven uitgevoerd kan worden.
• Geeft de uitslag van de RT-QuIC testdoor aan de Landelijke Registratie Prionziekten en de aanvragend arts.

Variant CJD (vCJD)

Na het vaststellen van vCJD kan het nodig zijn het bestrijdingsbeleid te heroverwegen om de volksgezondheid te beschermen. Ook kan er meer uitleg aan het algemeen publiek nodig zijn. Vandaar dat de procedure bij melding van vCJD uitgebreider is, met meer betrokkenheid voor LCI en GGD.

Meldingsprocedure 

Zie voor de meldingscriteria de LCI-richtlijn Ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

De behandelend arts dient zowel een waarschijnlijke als vastgestelde diagnose van vCJD binnen 24 uur te melden aan de Landelijke Registratie Prionziekten van het Erasmus MC: 010-7043391.

Toelichting: In de praktijk worden er in Nederland zelden meer obducties gedaan bij verdenkingen van (v)CDJ, hierdoor komt het zelden tot nooit tot een bevestigde diagnose van (v)CJD maar meestal tot een (zeer) waarschijnlijke diagnose (zie ook de criteria voor de melding en paragraaf Diagnostiek van de LCI-richtlijn), vandaar dat de behandelend arts de waarschijnlijke diagnose dient te melden.

De Landelijke Registratie Prionziekten neemt na verificatie van de verdenking, binnen 24 uur telefonisch contact op met de LCI en GGD. LCI en GGD hebben vervolgens binnen 24 uur het eerste contact over eventueel te nemen maatregelen. De GGD registreert elektronisch de melding in OSIRIS (binnen 24 uur).

De volgorde van de meldingsprocedure bij een waarschijnlijke diagnose van vCJD is:

1. Ziekenhuis/zorginstelling: behandelend arts stelt de diagnose 

   en meldt dit aan de

2. Landelijke Registratie Prionziekten informeert de
3. A. GGD -> die registreert melding in OSIRIS
   en Landelijke Registratie Prionziekten informeert tegelijkertijd de
   B. LCI
4. LCI overlegt met GGD over eventueel te nemen maatregelen en
   LCI neemt indien nodig contact op met IGJ en CBG.

Figuur 2. Stroomschema melden, diagnostiek en advies bij vCJD
EPI: Epidemiologie (onderdeel van het CIb); LCI: Landelijke coördinatie infectieziektebestrijding (onderdeel van het CIb); CIb: Centrum voor infectieziektebestrijding; IGJ: Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd; CBG: College ter Beoordeling van Geneesmiddelen.

Rol en taken betrokken instellingen

1. Ziekenhuis of zorginstelling

• De behandelend arts (neuroloog, geriater, psychiater of eventueel een andere specialist) en/of het laboratorium stelt de (waarschijnlijke) diagnose vCJD en meldt dit binnen 24 uur aan het Landelijke Registratiecentrum Prionziekten.
• Het ziekenhuis neemt de voorgeschreven hygiënemaatregelen in acht, zie de WIP-richtlijn Prionziekten en aankomende SRI-richtlijn Prionziekten.
• Het ziekenhuis is verantwoordelijk voor de inventarisatie van personen die mogelijk risico hebben gelopen op besmetting in het ziekenhuis. Neem voor vragen hieromtrent contact op met de Landelijke Registratie Prionziekten.
• Het ziekenhuis verstrekt informatie aan direct betrokkenen. De belangrijkste vragen zullen zorg voor de patiënt en preventie van mogelijk secundaire transmissie betreffen. De pers wordt niet actief geïnformeerd. Eventuele vragen van lokale media en algemeen publiek worden beantwoord door het ziekenhuis, in samenspraak met de GGD.
• De landelijke pers wordt verwezen naar de persvoorlichting van het RIVM.
• Indien nodig, stelt het ziekenhuis of de zorginstelling een incident management team (IMT) op en coördineert de gegevensverzameling (ziektegeschiedenis, eerdere ingrepen, eerdere opnames, mogelijke blootstelling, bloeddonatie/ontvangst en urinedonatie via Sanquin Bloedvoorziening) m.b.t. mogelijke blootstelling van derden aan lichaamsweefsels van de patiënt. Indien nodig wordt overlegd met Landelijke Registratie Prionziekten en LCI/GGD.

2. Landelijke Registratie Prionziekten van Erasmus MC

Te bereiken via: 010-7043391; info.cjd@erasmusmc.nl

• De Landelijke Registratie Prionziekten verifieert de diagnose bij de behandelend arts.
• Geeft binnen 24 uur de melding door aan LCI en GGD.
• De Landelijke Registratie Prionziekten neemt vervolgens contact op met de patiënt en diens familie via online consultaties en bespreekt optie tot deelname aan wetenschappelijk onderzoek (en het belang daarvan) in de vorm van vragenlijst en bloedafname.
• Overlegt met behandelend arts m.b.t. diagnostisch onderzoek.
• Biedt op indicatie en op verzoek van de behandelend arts counseling aan familieleden voor genetisch onderzoek.
• Schrijft jaarlijks relevante intramurale specialisten aan met informatie over de ziekte en registratie.
• Rapporteert surveillance bevindingen aan IGJ/VWS en de Europese Unie.

3A GGD

• Ontvangt de melding van de Landelijke Registratie Prionziekten.
• Overlegt met LCI over eventueel te nemen maatregelen.
• Verstrekt informatie aan de lokale pers en eventueel het publiek (in samenwerking met het ziekenhuis en de LCI). De lokale reactie dient complementair te zijn aan het nationale beleid en het beleid van de instelling(en) waar de patiënt onder behandeling is of was. Landelijke persvragen worden doorverwezen naar de persvoorlichting van het RIVM.
• Heeft een coördinerende rol op lokaal niveau, echter de inventarisatie van het besmettingsrisico gebeurt primair door het ziekenhuis of de zorginstelling waar de patiënt ligt of gelegen heeft. De GGD overziet alleen instelling-overschrijdend en coördineert de inventarisatie van eerdere ingrepen en mogelijke risico’s buiten het ziekenhuis. Indien ingrepen hebben plaatsgevonden in werkgebieden van andere GGD’en, wordt onderling afgesproken welke GGD de coördinatie doet.

3B Landelijke Coördinatie Infectieziektebestrijding

Te bereiken via: 088-6897000

• Heeft contact met Landelijke Registratie Prionziekten en assisteert de GGD.
• Stemt samen met GGD en eventueel ziekenhuis de lokale communicatie af.
• Staat de landelijke pers te woord in afstemming met de persvoorlichting van het RIVM.
• Indien nodig, informeert IGJ en/of CBG (zie onder)
• Wanneer specifieke deskundigheid nodig is, kan de LCI een beroep doen op deskundigen in Nederland en buitenland.
• Neemt, afhankelijkvan de casus, eventueel het initiatief tot het bijeenroepen van een afstemmingsoverleg of responsteam, conform het CIb Responsplan.

Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd

Te bereiken via: 088-1205000

• Houdt toezicht op de toepassing van de hygiëne- en preventieve maatregelen in het ziekenhuis.
• Indien van toepassing: zorgt dat eventueel resterende bloedproducten en andere gedoneerde weefsels van de patiënt uit de roulatie worden genomen en houdt toezicht op de informatievoorziening naar de instelling waar gedoneerd weefsel bij een patiënt is geïmplanteerd.
• Heeft een eigen verantwoordelijkheid in het kader van de Wet op de lijkbezorging, wanneer het stoffelijke overschot gevorderd kan worden in het kader van de volksgezondheid (besluit tot gedwongen obductie).

College ter Beoordeling van Geneesmiddelen

Te bereiken via: 088-2248000

• Verantwoordelijk voor de nationale registratie, schorsing of doorhaling van geneesmiddelen die bereid zijn uit (bestanddelen van) bloed of urine. Communicatie hierover met stakeholders.
• Verantwoordelijk voor de communicatie richting Europese lidstaten en CHMP (zie hieronder) over een verhoogd risico op besmetting van producten bereid uit bloed of urine.
• Verantwoordelijk voor het inbrengen van het Nederlandse standpunt bij bepaling van Europees beleid.
• Het CBG overlegt met de IGJ over het uit roulatie nemen van eventueel resterende bloedproducten.
• De Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) is verantwoordelijk voor de centrale registratie, schorsing of doorhaling van geneesmiddelen in Europa die bereid zijn uit (bestanddelen van) bloed of urine. Dit heeft niet alleen betrekking op geneesmiddelen uit plasma zelf, maar ook alle geneesmiddelen waarin bloed of bloedbestanddelen zijn verwerkt (bijvoorbeeld vaccins) of gebruikt tijdens de bereiding.

Versiebeheer

Vaststelling LOI: 23 januari 2024. Publicatie: 20 februari 2024.

Voor de meldingscriteria en inhoudelijke informatie over de ziekte wordt verwezen naar de LCI-richtlijn Ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Wijzigingen: 
Deze bijlage vervangt het draaiboek extramurale procedures. De bijlage is in twee delen gesplitst: na de meldingsplicht wordt eerst ingegaan op de procedure van CJD, gevolgd door de procedure van vCJD. Stroomschema’s verduidelijken de rollen en taken van de verschillende instanties in de routes van diagnostiek, melden en advies.